Diátesis hemorrágica por un defecto del receptor de colágeno

Definición

Es un trastorno genético de la coagulación poco frecuente, que se caracteriza por una tendencia al sangrado de leve a moderado, debida a una activación plaquetaria y agregación defectuosas en respuesta al colágeno, o a una interacción alterada entre la pared del vaso y las plaquetas como resultado de un defecto del receptor de colágeno. Los afectados manifiestan equimosis, epistaxis, menorragia y/o complicaciones hemorrágicas postraumáticas y postoperatorias. Las pruebas de laboratorio revelan un tiempo de sangrado prolongado y, ocasionalmente, trombocitopenia leve.