Anoniquia con pigmentación de los pliegues de flexión

Definición

Es un síndrome de displasia ectodérmica poco frecuente caracterizado por anoniquia congénita total o uñas rudimentarias, hiper- e/o hipopigmentación macular (que afecta especialmente a las ingles, axilas y senos), cabello grueso (que disminuye notablemente de grosor en la edad adulta temprana), piel palmoplantar seca con crestas epidérmicas distorsionadas, plantas de los pies agrietadas e hipohidrosis. No ha habido más casos descritos en la literatura desde 1975.