Displasia ectodérmica pura de cabello-uña
ORPHA:69084· ICD-10 Q82.8· Pure hair and nail ectodermal dysplasia
Definición
Es un síndrome caracterizado por una asociación de onicodistrofia e hipotricosis grave, generalmente limitada al cuero cabelludo pero que también puede afectar a las pestañas y a las cejas. Hasta la fecha se han descrito menos de veinte casos. La herencia es autosómica dominante.
- Prevalencia
- <1 / 1 000 000
- Herencia
- Autosomal dominant, Autosomal recessive
- Edad de inicio
- Infancy, Neonatal