Síndrome odonto-trico-ónico-dígito-palmar

Definición

Es una displasia ectodérmica sindrómica poco frecuente caracterizada por dientes congénitos, tricodistrofia (pelo pajizo, descolorido y frágil), onicodistrofia y malformaciones de las manos y los pies, consistentes en manos simiescas con pliegues palmares transversales y pliegues interdigitales prominentes, braquidactilia y un marcado acortamiento de los primeros huesos metacarpianos y metatarsianos con hipoplasia de las falanges distales. No ha habido más casos descritos en la literatura desde 1997.