Síndrome del nevus comedonicus

Definición

Es un nevus sindrómico poco frecuente caracterizado por la asociación de múltiples nevus comedonianos típicamente unilaterales, estrechamente dispuestos de forma lineal y ligeramente elevados, localizados por lo general en la cara, el cuello, el tronco o las extremidades (con o sin tapón hiperqueratósico central, oscuro y firme y lesiones acneiformes secundarias). El síndrome también se asocia a anomalías extracutáneas oculares, esqueléticas y/o del sistema nervioso central, tales como catarata ipsilateral, erosión corneal, poli- / sindactilia, ausencia del quinto dedo de la mano , escoliosis, defectos vertebrales, agenesia del cuerpo calloso, convulsiones, quistes interhemisféricos, deficiencia intelectual y/o retraso del desarrollo.