Síndrome de Mazabraud

Definición

El síndrome de Mazabraud es una displasia ósea primaria rara (consulte este término) caracterizada por la asociación de displasia fibrosa y mixomas intramusculares. La displasia fibrosa (normalmente poliostótica, a veces monostótica) ocurre durante el periodo de crecimiento y puede ser asintomática o presentarse acompañada de dolor, deformaciones esqueléticas o fracturas mientras que el mixoma intramuscular, asociado con la displasia fibrosa ósea poliostótica (consulte este término) es normalmente multifocal, generalmente dándose en las proximidades de las lesiones esqueléticas, y se presenta en la edad adulta como una masa de tejido blando indolora (normalmente en el muslo). Aunque es una condición benigna, se ha descrito la recurrencia local de mixomas tras una extirpación incompleta y la transformación maligna de una lesión displásica fibrosa en un sarcoma osteogénico.