Síndrome branquio-ótico

Definición

El síndrome branquio-ótico es un síndrome genético de múltiples anomalías congénitas, poco frecuente, que se caracteriza por anomalías del segundo arco branquial (quistes y fístulas branquiales), malformaciones del oído externo, medio e interno asociadas a pérdida auditiva conductiva, neurosensorial o mixta y ausencia de anomalías renales. Los hallazgos típicos del oído consisten en aurículas malformadas (p. ej., orejas caídas o ahuecadas), fosas y/o papilomas preauriculares, y displasias del oído medio y/o interno (que incluyen hipoplasia de los canales coclear, vestibular y semicircular, malformación de los osículos y del oído medio).