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Enfermedad de Alexander tipo 1

ORPHA:363717· ICD-10 G93.8· Alexander disease type I

Definición

Es una astrocitopatía y la forma más grave y habitual de la enfermedad de Alexander (AxD). Se presenta antes de los 4 años de edad y se caracteriza por convulsiones, megalencefalia y retraso psicomotor con deterioro progresivo.

Prevalencia
Unknown
Herencia
Not applicable
Edad de inicio
Infancy, Neonatal