Síndrome de progeria de Néstor-Guillermo

Definición

El síndrome de progeria de Néstor-Guillermo es un síndrome progeroide, genético y poco frecuente, caracterizado por aparente envejecimiento prematuro asociado a osteólisis grave (especialmente en mandíbula, clavículas, costillas, falanges distales y huesos largos), osteoporosis y lipoatrofia generalizada, así como ausencia de complicaciones cardiovasculares, ateroscleróticas y metabólicas, presentando una supervivencia relativamente larga. Otras características adicionales incluyen retraso en el crecimiento, rigidez articular (principalmente en los dedos, manos, rodillas y codos), suturas craneales anchas, rasgos faciales dismórficos (ojos prominentes, perfil nasal convexo, maloclusión, apiñamiento dental, bermellón de los labios delgado, microrretrognatia) y cejas, pestañas y cabello persistentes.