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Síndrome de atrofia olivopontocerebelosa-sordera

ORPHA:2732· ICD-10 Q04.8· Olivopontocerebellar atrophy-deafness syndrome

Definición

Es un síndrome caracterizado por atrofia olivopontocerebelosa de inicio en la infancia, sordera neurosensorial y afectación del habla. Se ha descrito en menos de 15 niños. La mayoría de los casos fueron esporádicos, pero en tres casos se sugirió una herencia autosómica recesiva.

Prevalencia
Unknown
Herencia
Autosomal recessive
Edad de inicio
Infancy, Neonatal