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Síndrome óculo-trico-anal

ORPHA:2717· ICD-10 Q87.8· Oculotrichoanal syndrome

Definición

El síndrome óculo-trico-anal es una forma poco frecuente de síndrome dismórfico con múltiples anomalías congénitas caracterizado por una combinación de diversas anomalías nasales, oculares, gastrointestinales y genitourinarias. La presentación clínica es variable e incluye, frecuentemente, punta nasal bífida y ancha, línea anterior de implantación del cabello aberrante, coloboma, criptoftalmía o anoftalmia unilateral, anomalías anales y onfalocele. La inteligencia y el desarrollo global son normales.

Prevalencia
<1 / 1 000 000
Herencia
Autosomal recessive
Edad de inicio
Infancy, Neonatal