Síndrome de Pai

Definición

Es una displasia frontonasal poco frecuente caracterizada por una hendidura media del labio superior (HML), pólipos en la línea media de la piel de la cara y de la mucosa nasal, y lipomas de cuerpo calloso. También se observa hipertelorismo acompañado de anomalías oculares, con un desarrollo neuropsicológico por lo general normal.