Lipodistrofia por deficiencia de factores de crecimiento peptídicos

Definición

Es una lipodistrofia genética poco frecuente caracterizada por la pérdida de capas de grasa subcutánea en las extremidades, lipodistrofia en la cara y el tronco y alteraciones cutáneas similares a la esclerodermia (engrosamiento de la piel palmoplantar y cambios en la pigmentación de la piel en las extremidades y el tronco). Otros signos clínicos adicionales incluyen contracturas articulares, reducción del peso corporal relativo, perfil facial ''de pájaro'' (con nariz con forma de pico), micrognatia y diabetes mellitus resistente a la insulina.