Trastorno de sangrado en portadores de hemofilia B

Definición

Es un trastorno hemorrágico poco frecuente asociado a mutaciones portadoras del gen F9 (Xq27.1) que codifica el factor IX de coagulación (FIX), con una actividad biológica de FIX ≥40 UI/dL y caracterizado clínicamente por hemorragias anómalas a consecuencia de heridas leves o traumatismo, cirugía o extracción dental. Ocasionalmente pueden producirse hemorragias espontáneas. La hemorragia menstrual abundante es el tipo de sangrado más frecuente en las mujeres portadoras.