Deficiencia de células madre limbares
ORPHA:171673· ICD-10 H18.7· Limbal stem cell deficiency
Definición
Es un trastorno corneal poco frecuente caracterizado por la disfunción y/o deficiencia de células madre del limbo corneal, alterando la auto-renovación del epitelio corneal y resultando en ruptura epitelial, conjuntivalización y neovascularización corneal, inflamación crónica, defectos epiteliales persistentes y lesiones cicatriciales. Los pacientes se suelen presentar con enrojecimiento ocular, disminución de la visión, fotofobia, sensación de cuerpo extraño, lagrimeo y dolor. La afección puede ser genética, idiopática o adquirida (en el contexto de una inflamación, una infección, un traumatismo o de tumores de la superficie ocular).
- Prevalencia
- 1-5 / 10 000
- Herencia
- Not applicable
- Edad de inicio
- Adolescent, Adult, Childhood, Elderly, Infancy