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Dentinogénesis imperfecta tipo 3

ORPHA:166265· ICD-10 K00.5· Dentinogenesis imperfecta type 3

Definición

La dentinogénesis imperfecta tipo 3 (DGI-3) es una forma grave, poco frecuente, de dentinogénesis imperfecta (DGI; ver este término) que se caracteriza por dientes primarios y permanentes opalescentes, atrición marcada de la dentina, cámaras pulpares grandes, exposiciones pulpares múltiples y un aspecto radiográfico característico en cáscara de los dientes (es decir, dientes que aparecen huecos por hipotrofia de la dentina).

Prevalencia
Unknown
Herencia
Autosomal dominant
Edad de inicio
Childhood