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Síndrome de Banki

ORPHA:1228· ICD-10 Q68.1· Banki syndrome

Definición

Es un síndrome de sinostosis, descrito en una sola familia húngara en la que los miembros de 3 generaciones mostraron sinostosis lunopiramidal, clinodactilia, clinometacarpia, braquimetacarpia y leptometacarpia (diáfisis delgada). Parecía ser una mutación dominante única. No ha habido más descripciones en la literatura desde 1965.

Prevalencia
<1 / 1 000 000
Herencia
Autosomal dominant
Edad de inicio
Neonatal