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Atrofia dentato-rubro-pálido-luisiana

ORPHA:101· ICD-10 G11.8· Dentatorubral pallidoluysian atrophy

Definición

Es un subtipo poco frecuente de ataxia cerebelosa autosómica dominante tipo 1 caracterizada por movimientos involuntarios, ataxia, epilepsia, trastornos mentales, deterioro cognitivo y marcada anticipación.

Prevalencia
1-9 / 1 000 000
Herencia
Autosomal dominant
Edad de inicio
All ages