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Nierendysplasie, multizystische, unilaterale Form

ORPHA:97363· ICD-10 Q61.4· Unilateral multicystic dysplastic kidney

Definition

Eine seltene Form der multizystischen dysplastischen Niere (MCDK), bei der die Niere groß, durch zahlreiche Zysten erweitert und funktionslos ist. Sie gehört zum Formenkreis der CAKUT (Congenital Anomalies of the Kidneys and the Urinary Tract), einer Gruppe von Störungen, die mit angeborenen Fehlbildungen der Nieren und der ableitenden Harnwege einhergehen.

Prävalenz
1-5 / 10 000
Vererbung
Autosomal dominant
Erkrankungsalter
All ages