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Pseudohypoaldosteronismus, transienter

ORPHA:93164· ICD-10 N15.8· Transient pseudohypoaldosteronism

Definition

Eine seltene renale Tubulopathie, die sekundär zu einer Harnwegsinfektion (UTI) und/oder Fehlbildung der Harnwege (UTM) auftritt und durch eine renale tubuläre Resistenz gegen Aldosteron gekennzeichnet ist, die sich durch Hyponatriämie, metabolische Azidose, Hyperkaliämie und eine unangemessen hohe Aldosteronkonzentration im Serum auszeichnet und sich klinisch durch Dehydratation, Erbrechen und schlechte orale Aufnahme äußert.

Prävalenz
Unknown
Vererbung
Not applicable
Erkrankungsalter
Infancy