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Pseudoipoaldosteronismo transitorio

ORPHA:93164· ICD-10 N15.8· Transient pseudohypoaldosteronism

Definizione

Lo pseudoipoaldosteronismo transitorio (TPHA1) è una tubulopatia renale rara, secondaria a un'infezione delle vie urinarie (UTI) e/o a una loro malformazione (UTM). È caratterizzato dalla resistenza dei tubuli renali all'aldosterone, associata a iponatriemia, acidosi metabolica, iperkaliemia e ad una concentrazione elevata di aldosterone nel siero. Dal punto di vista clinico, si manifesta con disidratazione, vomito e difficoltà di alimentazione.

Prevalenza
Unknown
Trasmissione
Not applicable
Età di esordio
Infancy