Familiäre multiple hereditäre diskoide Fibrome
ORPHA:538756· ICD-10 D23.9· Familial multiple discoid fibromas
Definition
Eine seltene, genetisch bedingte Hauttumorerkrankung, die durch das Auftreten multipler, gutartiger, asymptomatischer, weißer bis fleischfarbener Papeln im Kindesalter gekennzeichnet ist, die sich vorwiegend im Gesicht, an den Ohren, am Hals und am Rumpf befinden. Eine systemische Organbeteiligung, Malignome und Mutationen im FLCN-Gen liegen nicht vor.
- Prävalenz
- <1 / 1 000 000
- Erkrankungsalter
- Adolescent, Adult, Childhood, Infancy, Neonatal