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Familiäre multiple hereditäre diskoide Fibrome

ORPHA:538756· ICD-10 D23.9· Familial multiple discoid fibromas

Definition

Eine seltene, genetisch bedingte Hauttumorerkrankung, die durch das Auftreten multipler, gutartiger, asymptomatischer, weißer bis fleischfarbener Papeln im Kindesalter gekennzeichnet ist, die sich vorwiegend im Gesicht, an den Ohren, am Hals und am Rumpf befinden. Eine systemische Organbeteiligung, Malignome und Mutationen im FLCN-Gen liegen nicht vor.

Prävalenz
<1 / 1 000 000
Erkrankungsalter
Adolescent, Adult, Childhood, Infancy, Neonatal