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Primäres Lymphom des Zentralnervensystems

ORPHA:46135· ICD-10 C83.3· Primary central nervous system lymphoma

Definition

Das primäre Lymphom des Zentralnervensystems (PCNSL) ist ein seltener Tumor des Nervensystems, der überwiegend auf ein diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom zurückzuführen ist und das Gehirn, die Leptomeningen, die Augen oder selten das Rückenmark betrifft, wenn zum Zeitpunkt der Diagnose keine systemische Ausbreitung vorliegt. Es ist durch einen solitären Tumor gekennzeichnet, der je nach Lokalisation zu einer Vielzahl von Symptomen wie Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen (und anderen Zeichen eines erhöhten Hirndrucks), fokalen neurologischen Defiziten, neuropsychiatrischen und okulären Symptomen, Krampfanfällen und Persönlichkeitsveränderungen führen kann.

Prävalenz
1-9 / 1 000 000
Vererbung
Not applicable
Erkrankungsalter
Adult, Elderly