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Linfoma primitivo del sistema nervoso centrale

ORPHA:46135· ICD-10 C83.3· Primary central nervous system lymphoma

Definizione

Il linfoma primitivo del sistema nervoso centrale (PCNSL) è una neoplasia rara, per lo più secondaria ad un linfoma diffuso a grandi cellule B, che interessa il cervello, le leptomeningi, gli occhi, oppure, raramente, il midollo spinale, in assenza di una diffusione sistemica al momento della diagnosi. Esordisce con una massa solitaria che, a seconda della localizzazione, causa vari sintomi, come la cefalea, la nausea, il vomito e altri segni clinici secondari all'aumento della pressione intracranica, deficit neurologici focali, sintomi neuropsichiatrici e oculari, crisi epilettiche e cambiamenti della personalità.

Prevalenza
1-9 / 1 000 000
Trasmissione
Not applicable
Età di esordio
Adult, Elderly