Ichthyose, X-chromosomal-rezessive
ORPHA:461· ICD-10 Q80.1· Recessive X-linked ichthyosis
Definition
Eine seltene genetisch bedingte Hauterkrankung, die zu den Verhornungsstörungen (Mendelian Disorders of Cornification; MeDOC) gehört und durch eine generalisierte Hyperkeratose und Schuppung der Haut gekennzeichnet ist. Der Krankheitsverlauf ist eher mild.
- Prävalenz
- 1-5 / 10 000
- Vererbung
- X-linked recessive
- Erkrankungsalter
- Neonatal