Nierenzellkarzinom, klarzelliges, hereditäre Form

Definition

Das hereditäre klarzellige Nierenzellkarzinom (ccRCC) ist ein erbliches Nierenkrebssyndrom, das definiert ist als Entwicklung eines ccRCC bei zwei oder mehr Familienmitgliedern ohne Nachweis einer konstitutionellen Chromosom-3-Translokation, der von-Hippel-Lindau-Krankheit oder anderer tumorprädisponierender Syndrome, die mit ccRCC assoziiert sind, wie z. B. tuberöse Sklerose oder Birt-Hogg-Dubbé-Syndrom.