Pulmonalvenenatresie/-stenose, kongenitale

Definition

Eine seltene progrediente und lebensbedrohliche Anomalie der großen Gefäße, die durch eine Verengung und Verstopfung einer oder mehrerer normal positionierter Lungenvenen an ihrer Verbindung mit dem linken Vorhof gekennzeichnet ist. Die Erkrankung zeigt sich typischerweise im frühen Kindesalter mit Dyspnoe, Tachypnoe und wiederholten Lungeninfektionen. Wenn schließlich alle Lungenvenen einer Lunge betroffen sind, führt die Erkrankung zu pulmonaler Hypertonie (PH) und nachfolgender pulmonaler arterieller Hypertonie (PAH). Sie kann als isolierte Läsion oder in Verbindung mit anderen Herzfehlern wie angeborenen Anomalien des pulmonalvenösen Rückflusses und Septumdefekten auftreten.