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Pseudarthrose des Femurs, kongenitale

ORPHA:295020· ICD-10 Q74.2· Congenital pseudoarthrosis of the femur

Definition

Eine seltene Störung der Knochenentwicklung, die durch eine abnorme Verkrümmung und einen anschließenden nicht heilenden Bruch des Oberschenkelknochens gekennzeichnet ist und zur Bildung eines falschen Gelenks (Pseudarthrose) führt, das bereits bei der Geburt vorhanden ist. Der betroffene Knochen ist an der Stelle der Pseudoarthrose verkürzt und angewinkelt. Eine angeborene Hüftdysplasie und das Fehlen der Kniescheibe wurden in Verbindung mit dieser Erkrankung berichtet.