Mastozytose, systemische
ORPHA:2467· ICD-10 C96.2· Systemic mastocytosis
Definition
Eine heterogene Gruppe seltener, erworbener und chronischer hämatologischer Malignome, die mit einer abnormalen Akkumulation/Proliferation neoplastischer Mastzellen (MCs) in einem oder mehreren Organen, hauptsächlich dem Knochenmark (KM), einhergehen und häufig mit einer Hautbeteiligung verbunden sind.
- Prävalenz
- 1-5 / 10 000
- Vererbung
- Not applicable
- Erkrankungsalter
- All ages