Primitiver neuroektodermaler Tumor der Cervix uteri
ORPHA:213812· ICD-10 C53.0· Primitive neuroectodermal tumor of the cervix uteri
Definition
Ein seltener Krebs der Zervix uteri, der sich von Neuralleistenzellen ableitet und histologisch aus kleinen, runden neoplastischen Zellen mit variablem Grad der neuralen, glialen und ependymalen Differenzierung besteht. Makroskopisch ist der Tumor oft eine große, weiche, schlecht umschriebene Masse mit infiltrativen Rändern und nekrotischen Bereichen. Er präsentiert sich mit dysfuntionellen vaginalen Blutungen oder Ausfluss, Unterbauchschmerzen und Uterusvergrößerung.
- Prävalenz
- <1 / 1 000 000
- Erkrankungsalter
- Adult