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Tumore neuroectodermico primitivo della cervice uterina

ORPHA:213812· ICD-10 C53.0· Primitive neuroectodermal tumor of the cervix uteri

Definizione

Il tumore neuroectodermico primitivo della cervice uterina è una neoplasia rara che origina dalle cellule della cresta neurale. Dal punto di vista istologico, è composto da piccole cellule neoplastiche arrotondate con differenziazione neurale, gliale ed ependimale di grado variabile. Dal punto di vista macroscopico, spesso si presenta come una grossa massa soffice, scarsamente circoscritta, con bordi infiltranti e aree necrotiche. Esordisce con emorragie vaginali disfunzionali o perdite, dolore nella parte inferiore dell'addome e aumento di volume dell'utero.

Prevalenza
<1 / 1 000 000
Età di esordio
Adult