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Enzephalopathie, Thiamin-responsive

ORPHA:199348· ICD-10 E51.2· Thiamine-responsive encephalopathy

Definition

Die Thiamin-responsive Enzephalopathie ähnelt der Wernicke-Enzephalopathie und ist gekennzeichnet durch zerebrale Krämpfe, die auf hohe Dosen Thiamin ansprechen.

Prävalenz
<1 / 1 000 000
Vererbung
Autosomal recessive
Erkrankungsalter
Adolescent