Pankreatitis, autoimmune
ORPHA:103919· Autoimmune pancreatitis
Definition
Die Autoimmun-Pankreatitis (AIP), eine seltene Pankreaserkrankung, ist gekennzeichnet durch chronische, nicht-alkoholische Pankreatitis, die sich mit Leibschmerzen, Steatorrhoe und Stauungsikterus äußert. Sie spricht gut auf Therapie mit Steroiden an und wird in zwei Unterformen aufgeteilt: (i) Typ 1 AIP (s. dort) tritt bei älteren Männern auf, bezieht auch andere Organe ein und zeigt erhöhte Immunglobulin G4 (IgG4)-Spiegel; (ii) Typ 2-AIP (s. dort) tritt in beiden Geschlechtern gleich auf und setzt in früherem Alter ein. Weitere Organe sind nicht betroffen, der IgG4-Spiegel ist nicht erhöht.
- Vererbung
- Not applicable