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Pancreatitis autoinmune

ORPHA:103919· Autoimmune pancreatitis

Definición

Es una enfermedad pancreática poco frecuente caracterizada por una pancreatitis no alcohólica crónica que se presenta con dolor abdominal, esteatorrea, ictericia obstructiva y que responde bien a la terapia de esteroides; presenta dos subformas: el tipo 1, que afecta a varones de edad avanzada, implica a otros órganos y que presenta niveles incrementados de inmunoglobulina G4 (IgG4); y el tipo 2, que afecta a ambos sexos por igual pero se presenta a una edad más temprana sin afectación de otros órganos ni incremento de los niveles de IgG4.

Herencia
Not applicable