ORPHA:98981· ICD-10 H21.2· Essential iris atrophy
该病是虹膜角膜内皮(ICE)综合征的一种临床亚型,其特征是虹膜进行性萎缩,虹膜表面出现孔洞,角膜水肿,瞳孔异位,葡萄膜外翻和前粘连,继发性青光眼也是该病的常见并发症。