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多囊性双侧肾发育不全

ORPHA:97364· ICD-10 Q61.4· Bilateral multicystic dysplastic kidney

定义

一种罕见的致死性多囊发育不良肾(MCDK),是一种先天性肾和尿路畸形(CAKUT),双侧肾脏较大,内部有多个非交通性的肿胀囊肿,且丧失功能。

患病率
Unknown
遗传方式
Autosomal dominant
发病年龄
Antenatal, Neonatal