vitalwiki

慢性肝卟啉症

ORPHA:95161· OBSOLETE: Chronic hepatic porphyria

定义

慢性肝卟啉病是卟啉病(见该词条)的一个亚群。其特点是由于缺乏尿卟啉原脱羧酶(URO-D;血红素生物合成途径中的第五种酶)而引起的大疱性光照性皮炎。慢性肝卟啉病包括两种疾病:迟发性皮肤卟啉病和肝性红细胞生成性卟啉病(极其罕见)(见这些词条)。