急性脑病伴双相性癫痫和迟发性弥散减少
ORPHA:363549· ICD-10 G40.4· Acute encephalopathy with biphasic seizures and late reduced diffusion
定义
本病是一种少见的儿童期癫痫综合征,与感染有关,以双相临床病程为特征。首发症状是第一天(第一阶段)持续发烧发作,其后患者的意识水平从正常到昏迷各不相同。无论意识水平如何,头两天的磁共振成像(MRI)均未显示异常。在第二阶段(通常是4-6天),患者表现出一连串的癫痫发作和意识恶化。磁共振弥散加权成像(DWI)显示脑部病变弥散减少,主要位于皮质下白质。在第二个急性期之后,意识水平随着新出现的局灶性神经体征而改善。AESD的神经学结果从正常到轻度或严重的后遗症,包括脑萎缩、智力低下、瘫痪和癫痫。
- 患病率
- <1 / 1 000 000
- 发病年龄
- Infancy, Neonatal