原发性系统性淀粉样变

定义

原发性全身性淀粉样变性（PSA）是一种轻链淀粉样变性（见本术语），是由不溶性淀粉样纤维聚集和沉积引起的，这些淀粉样纤维来源于错误折叠的单克隆免疫球蛋白轻链，通常由浆细胞瘤（见本术语）产生，其特征是多器官受累。