中枢神经系统髓质上皮瘤

定义

中枢神经系统髓上皮瘤是一种罕见的原始神经外胚层肿瘤，其特征是肿瘤神经上皮呈乳头状、管状和小梁状排列，类似于胚胎神经管，最常见于大脑半球的脑室周围区域，但在脑干和小脑也有报道。它通常在童年时表现为头痛、恶心、呕吐、面神经麻痹和/或小脑性共济失调，通常具有进行性病程、高度恶性表现和不良预后。还观察到听力和视力的丧失。