基底层上单纯性大疱性表皮松解症

定义

单纯性基底上层大疱性表皮松解症是遗传性单纯性大疱性表皮松解症的一种亚型，表现为一组临床和遗传异质性疾病，表型从轻型到重型不等，主要特征是由于中层或上层表皮水泡导致的婴儿性局限型或全身型浅层皮肤糜烂。常伴有外胚层发育不良的特征，根据具体疾病的不同，可能会观察到不同的真皮外受累。