Policitemia primária familiar
ORPHA:90042· ICD-10 D75.0· Primary familial polycythemia
Definição
A policitemia familiar primária é uma doença hereditária hematológica resultante de mutações no receptor da eritropoietina (EPO) e é caracterizada por um aumento absoluto da massa de glóbulos vermelhos causada pela produção descontrolada de glóbulos vermelhos na presença de níveis baixos de EPO.
- Prevalência
- Unknown
- Hereditariedade
- Autosomal dominant
- Idade de início
- All ages