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Histiocitose de células de Langerhans

ORPHA:389· ICD-10 C96.0· Langerhans cell histiocytosis

Definição

Doença sistémica rara caracterizada pela acumulação (geralmente organizada em granulomas) de macrófagos, com características de células de Langerhans, em vários tecidos.

Prevalência
1-9 / 100 000
Hereditariedade
Unknown
Idade de início
All ages