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Histiocitosis de células de Langerhans

ORPHA:389· ICD-10 C96.0· Langerhans cell histiocytosis

Definición

Es una enfermedad sistémica poco frecuente caracterizada por el acúmulo (normalmente organizado en granulomas) de macrófagos con características de células de Langerhans en diversos tejidos.

Prevalencia
1-9 / 100 000
Herencia
Unknown
Edad de inicio
All ages