Zespół naczyniowo-osteohipotroficzny
ORPHA:75508· Angioosteohypotrophic syndrome
Definicja
*Zespół naczyniowo-osteohipotroficzny jest rzadką, wrodzoną anomalią układu naczyniowego, która charakteryzuje się wadami naczyń żylnych lub niekiedy tętniczych i który prowadzi do przerostu tkanek miękkich i hipoplazji kości. Chorobowo zajęta kończyna jest na ogół skrócona, mocno zdeformowana, bolesna i obrzęknięta, z widocznym niedorozwojem kości i mięśni. Zazwyczaj zmiany dotyczą izolowanych pojedynczych obszarów lub licznych, drobnych regionów na kończynach, ale opisywano także bardziej zaawansowaną postać choroby z zajęciem całej kończyny, obręczy barkowej oraz dołu pachowego.