vitalwiki

Ograniczona malformacja części grzbietowej rdzenia kręgowego

ORPHA:645378· ICD-10 Q06.8· Myelic limited dorsal malformation

Definicja

Rzadka, pośrednia postać otwartej wady dysraficznej, lokująca się pomiędzy przepukliną oponowo-rdzeniową a workowatym ograniczonym grzbietowym rozszczepem rdzenia, niespełniająca kryteriów żadnego z tych dwóch rozpoznań. Charakteryzuje się rozciągniętym rdzeniem kręgowym z neurulacją, przyczepionym do kopuły worka przepuklinowego. Mogą wystąpić częściowe mózgowe objawy otwartej wady dysraficznej, a przepuklina oponowo-rdzeniowa jest zwykle słabo pokryta nabłonkiem.