vitalwiki

Nocna napadowa hemoglobinuria

ORPHA:447· ICD-10 D59.5· Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria

Definicja

Napadowa nocna hemoglobinuria (PNH) jest nabytą klonalną chorobą krwiotwórczych komórek macierzystych. Charakteryzuje się niedokrwistością hemolityczną wskutek zwiększonej utraty krwinek czerwonych, niewydolnością szpiku kostnego i częstymi zdarzeniami zakrzepowymi.

Częstość występowania
1-9 / 1 000 000
Dziedziczenie
Not applicable
Wiek zachorowania
All ages