Nocna napadowa hemoglobinuria
ORPHA:447· ICD-10 D59.5· Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria
Definicja
Napadowa nocna hemoglobinuria (PNH) jest nabytą klonalną chorobą krwiotwórczych komórek macierzystych. Charakteryzuje się niedokrwistością hemolityczną wskutek zwiększonej utraty krwinek czerwonych, niewydolnością szpiku kostnego i częstymi zdarzeniami zakrzepowymi.
- Częstość występowania
- 1-9 / 1 000 000
- Dziedziczenie
- Not applicable
- Wiek zachorowania
- All ages