vitalwiki

Paluch koślawy - polisyndaktylia przedosiowa

ORPHA:2110· ICD-10 Q74.2· Hallux varus-preaxial polysyndactyly syndrome

Definicja

*Paluch koślawy - polisyndaktylia przedosiowa jest rzadkim, genetycznie uwarunkowanym, wrodzonym zaburzeniem rozwojowym kończyn, które charakteryzuje się obustronnym przesunięciem palucha przyśrodkowo i przedosiową polisyndaktylią (wielopalczastością) pierwszych palców stopy. Na zdjęciach radiologicznych widoczne jest szerokie, skrócone, zniekształcone pierwsze śródstopie; może towarzyszyć niepełne lub całkowite podwojenie bliższych (proksymalnych) paliczków oraz podwojenie lub potrojenie dalszych (dystalnych) paliczków. Od 1980 roku nie pojawiły się w literaturze nowe opisy tego zespołu.

Częstość występowania
<1 / 1 000 000
Wiek zachorowania
Neonatal