Precursor T-cel acute lymfoblastische leukemie
ORPHA:99861· ICD-10 C91.0· Precursor T-cell acute lymphoblastic leukemia
Definitie
Een zeldzame acute lymfatische leukemie, gekarakteriseerd door een neoplasma van lymfoblasten toegewijd aan de T-cellijn, met betrokkenheid van beenmerg en bloed. Een waarde van meer dan 25% blastcellen in beenmerg kan gebruikt worden als definitie voor leukemie (in tegenstelling tot lymfoom) in geval van aanwezigheid van een ruimte-innemende laesie bovenop betrokkenheid van beenmerg. Patiënten presenteren zich doorgaans met leukocytose, en vaak met een grote massa in mediastinum of een ander weefsel. Lymfadenopathie en hepatosplenomegalie komen regelmatig voor.
- Overerving
- Not applicable
- Leeftijd van aanvang
- Adolescent, Adult