Secundaire syringomyelie
ORPHA:99857· ICD-10 G95.0· Secondary syringomyelia
Definitie
Secundaire syringomyelie is een zeldzame medullaire ziekte die gedefinieerd wordt als de ontwikkeling van een met vocht gevulde holte of syrinx in het ruggenmerg door obstructie van de circulatie van cerebrospinaal vocht (CSV) (e.g. door basale arachnoïditis, meningeale carcinomatose, verscheidene volumineuze laesies), verwonding van het ruggenmerg (e.g. door trauma, stralingsnecrose, hemorragie, spinaal abces), spinale dysrafie of intramedullaire tumoren. Het komt tot uiting met neuropathische pijn, gevoelloosheid, spierzwakte, veranderingen in tonus of spasticiteit, of autonome veranderingen (hyperhidrose, instabiliteit van de hartslag of bloeddruk). Klassieke bevindingen zijn selectief verlies van gevoeligheid voor pijn en temperatuur met relatief behoud van de functie van de dorsale kolom (aanraking en druk).
- Leeftijd van aanvang
- Adult